IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA
DEFINISI
*Gangguan autoimun
*Dibentuknya
antibodi IgG yang berikatan dengan trombosit
*Yang dirusak
oleh makrofag di lien
*trombositopeni
ETIOLOGI
*Pada anak
Sering terjadi
setelah infeksi virus yang akan membaik setelah infeksi membaik
*Dewasa
- Kronis
-Menyerang
usia 20-50 tahun
-Laki : wanita = 1 : 2
GEJALA DAN TANDA
*Penderita sehat, tanpa panas
*Perdarahan kulit purpura, petekie
*Perdarahan mukosa : epitaksis,
perdarahan gusi, menorhagi
*Tidak ditemukan splenomegali
LABORATORIUM
*Trombositopeni (sampai < 20
ribu/mm3)
*Kadang anemia dengan retikulosit
meningkat (Evans syndrome)
*BMP : Megakariosit meningkat,
dengan sel lain normal.
*Bleeding time memanjang
*Cliotting time normal.
*APTT/PPT normal
DIAGNOSIS
*Adanya tanda perdarahan
*Keadaan penderita normal
*Isolated thrombocytopeni
*Bleeding time memanjang
*Clotting time normal
*BMP : normal dengan peningkatan
megakariosit
PENGOBATAN
*Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu
tappering off
*Splenektomi
*Untuk darurat : Imunoglobulin 1
g/kg BB diberikan 1-2 hari (hanya bertahan 1-2 minggu)
*Danazol 600 mg/ hari
PROGNOSIS
*Remisi akibat terapi pada sebagian
besar kasus
*Perdarahan cerebral jarang terjadi
*Untuk tindakan pembedahan
sebaiknya trombosit > 100/mm3
*Perdarahan gawat terjadi bila
trombosit < 10 ribu/mm3
HEMOPHILIA A
DEFINISI
*Penyakit yang diturunkan
*Perdarahan karena gangguan
koagulopati
*Kekurangan faktor VII C
PATOGENESIS
*Penyakit terkai X resesiv
*Hanya menyerang laki-laki
*Klasifikasi
-Berat bila faktor VIII C < 1%
-Sedang bila faktor VIII C 1-5 %
-
Ringan bila faktor VIII C > 5 %
GEJALA KLINIS
*Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
*Perdarahan otot
*Perdarahan sendi lutut, siku,
ankle (khas)
*Perdarahan gastrointestinal
*Pada kasus yang berat perdarahan
terjadi spontan
LABORATORIUM
*Clotting time memanjang, Bleeding
time normal
*APTT memanjang, PPT normal
TERAPI
*Tranfusi plasma
*Tranfusi faktor VIII
*Rekombinan Faktor VIII
*Desmopresin Asetat (untuk
Hemophili ringan)
*Hindari aspirin
MASALAH SAAT
TERAPI
*Terjadi munculnya inhibitor
terhadap faktor VIII (15% kasus)
*Infeksi Hepatitis C dan B
*Infeksi HIV
TERAPI ANTIBODY
FAKTOR VII
*Cyclofospamid
*Prednison
HEMOPHILIA B
DEFINISI
*Penyakit perdarahan
*Gangguan koagulasi
*Kekurangan Faktor IX
PATOGENESIS
*Penyakit keturunan terkait
X-resesiv
*Mengenai laki-laki
*Terjadi
1. Penurunan faktor IX
2. 1/3 kasus antibodi faktor IX
TERAPI
*Tranfusi Plasma
*Hindari Aspirin
LABORATORIUM
*Clotting time memanjang
*APTT memanjang
*Kadar Faktor IX menurun
0 komentar:
Post a Comment