PURPURA HENOCH SCHONLEIN (PERADANGAN) KELAINAN INFLAMASI

PURPURA HENOCH SCHONLEIN

DEFINISI :

•          Kelainan inflamasi

•          * ditandai oleh vaskulitis generalisata pada pembuluh darah kecil

•          * kulit, saluran cerna, ginjal, sendi

•          *jarang di paru, SSP

EPIDEMIOLOGI :

•       Vaskulitis tersering pada anak

•       Prevalens tersering usia 2-11 tahun

•       ♀:♂ = 2,1:1,5

•       USA: 20,4 kasus per 100.000 penduduk

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

*ETIOLOGI ----Belum di ketahui pasti

•          Faktor risiko:  genetik, lingkungan (obat seperti amoksisilin, penisilin, ampisilin, eritromisin, kina, kuinidin; makanan, gigitan serangga), riwayat infeksi ISPA atas , vaksinasi .

 PATOFISIOLOGI DAN PATOGENESIS :

•       Kompleks Ag-Ab(IgA1) terdeposit pada pembuluh darah kecil

      * menarik mediator inflamasi

      * vaskulitis generalisata

MANIFESTASI KLINIS :

•       Gejala prodromal: demam, nyeri kepala, anoreksia

•       Lesi kulit (± 3 minggu): purpura (95-100%) à simetris

•       Nyeri perut/kolik, muntah, diare, intususepsi, apendisitis (35-85% kasus)

•       Edema perifer, Artritis (50-75% kasus): lutut atau tumit

•       Kelainan ginjal: hematuria ringan, proteinuria, oliguria, ESRD (30-50% kasus)

KRITERIA DIAGNOSIS :

•       Purpura yang bisa diraba (terutama pada bagian bawah tubuh)

•       Kelainan saluran cerna, ginjal, sendi

•       Tidak ada kelainan hematologi

PEMERIKSAAN PENUNJANG :

•       Darah rutin: tidak spesifik (Leukositosis : eosinofilia, shift to the left; trombositosis, LED ↑)

•       Fungsi ginjal: Ur atau Cr ↑

•       PT/aPTT

•       Urinalisis: hematuria atau proteinuria

•       Feses rutin: perdarahan (+)

•       Biopsi ginjal: bila terdapat kelainan ginjal

•       USG abdomen: hanya bila gejala GI ada

TATALAKSANA 1 :

•       Belum ada pengobatan spesifik à suportif

•       Follow-up rutin (bulan I: per minggu,  bulan II: setiap 2 minggu, tiap bulan: bila tidak ditemukan kelainan ginjal) à urinalisis, TD

•       Rawat  inap: kelainan GI berat atau insufisiensi renal (+)

TATALAKSANA 2  :

•       Kortikosteroid, dapat diberikan pada:

     - sindrom nefrotik persisten

     - Biopsi ginjal: badan kresen glomerulus >50%

     - Nyeri perut hebat

     - Perdarahan saluran cerna

     - Edema berat

     - Kelainan SSP atau paru

PROGNOSIS :

•       Self-limited illness à dubia ad bonam

•       1/3 kasus: berulang

DAFTAR PUSTAKA :

•       Cassidy, Petty. Textbook of pediatric rheumatology. Edisi ke-4. London; Churchil-Livingstone; 2005

•       Szer IS. Henoch-Schonlein purpura. Curr Opin Rematol. 1994. 6 (1): 25-31

•       Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Prevention and treatment renal disease in Henoch-schonlein purpura: a systematic review. Arch Dis Child, 2009; 94 (2): 132-7.